Аденома гипофиза

Аденома гипофиза — это относительно редкая доброкачественная опухоль центральной эндокринной железы, расположенной внутри черепа в области турецкого седла. Опухоль возможна в каждой возрастной группе, причины до сих пор в значительной степени неизвестны. Аденома гипофиза вызывает различные гормональные нарушения, головные боли и нарушения зрения. При правильном лечении прогноз обычно благоприятный. 

Аденома гипофиза — редкая доброкачественная опухоль железы, расположенного в черепе. На ее долю приходится около 15% всех опухолей головного мозга. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но врачи обычно диагностируют его в возрасте от 35 до 45 лет.

Аденома гипофиза растет в так называемом турецком седле. Это костное углубление в передней части основания черепа, в котором находится железа. Зрительные нервы пересекаются в непосредственной близости от этой области. Здесь же расположен гипоталамус — центр управления этим участком созга. Если опухоль вызывает головную боль и нарушение зрения, это обычно происходит из-за поражения близлежащих структур головного мозга.

Причины

Гипофиз вырабатывает различные вещества-регуляторы (гормоны, эндокринные вещества) с помощью различных железистых клеток. Аденома может возникать в каждой из этих различных железистых клеток и впоследствии вызывает перепроизводство гормона-нарушителя.

Около 60 процентов всех больных имеют такую ​​эндокринно-активную аденому. В 60-70% случаев клетки вырабатывают больше гормона пролактина, стимулирующего выработку грудного молока. Эта опухоль называется пролактиномой. Чуть реже железа выделяет больше гормона роста (примерно на пять-десять процентов). Примерно в пяти процентах случаев в избытке выделяется адренокортикотропный гормон (АКТГ). Очень редко аденома гипофиза влияет на выработку тиреоидных и половых гормонов.

В дополнение к этим эндокринно активным опухолям существуют также опухоли, не влияющие на выработку гормонов. Примерно у 40 процентов всех пострадавших опухоль остается эндокринно неактивной.

Заболевание развивается, когда отдельные железистые клетки органа перерождаются и начинают бесконтрольно расти — это становится причиной аденомы гипофиза. Почему это происходит, пока не выяснено.

Болезнь развивается примерно у 20 процентов людей с множественной эндокринной неоплазией (МЭН1). Это редкое наследственное заболевание, при котором несколько эндокринных желез аномально изменены из-за генетического дефекта, что сопровождается появлением аденом паращитовидных желез, наряду с новообразованиями поджелудочной железы. 

Симптомы аденомы гипофиза

Часто проходят годы, прежде чем опухоль вызывает симптомы, потому что она растет очень медленно. Хотя в основном это доброкачественная опухоль, она иногда вызывает опасные симптомы из-за своего расположения в черепе — либо из-за того, что опухоль давит на соседние структуры мозга, либо из-за нарушения гормонального обмена.

Общие симптомы опухоли головного мозга, такие как головные боли, тошнота, рвота, мышечный паралич и гидроцефалия, обычно возникают только при большой аденоме гипофиза.

Если опухоль давит на зрительный нерв, развиваются нарушения зрения. Внешние поля зрения часто поражаются первыми. Некоторые люди имеют размытое зрение или двоение в глазах. При аденоме гипофиза такие проблемы со зрением не обязательно являются постоянными. Например, они меняются и имеют разную силу. Тем не менее, более крупные опухоли могут даже привести к тому, что некоторые из пострадавших слепнут.

Гипофиз вырабатывает шесть различных гормонов в ответ на сигналы из своего верхнего центра (гипоталамуса). Они стимулируют другие эндокринные железы в организме (например, щитовидную железу, надпочечники, половые железы), что в свою очередь вызывает выработку периферических гормонов этими органами. В результате гипоталамус и гипофиз регулируют выброс различных гормонов в организме.

Аденома нарушает работу гипоталамуса и/или гипофиза. Тогда они могут производить слишком много или слишком мало гормонов. Это вызывает разные жалобы. Хотя причиной всех этих состояний является аденома гипофиза, некоторые состояния имеют собственные названия, такие как пролактинома, акромегалия и болезнь Кушинга.

Пролактин и половые гормоны. Гормон пролактин особенно важен во время беременности и кормления грудью. Он вырабатывается в гипофизе и обеспечивает выработку молока в молочной железе. Если аденома производит больше пролактина, она называется пролактиномой. В этом случае у женщин есть молоко даже вне беременности.

У мужчин с пролактиномой грудь увеличивается и выглядит более женственной, при выраженных изменениях тоже возникает секреция грудного молока. Также возможно, что пролактиномой могут быть затронуты женские (эстроген) и мужские (тестостерон) половые гормоны. У женщин это может привести к нерегулярным менструальным кровотечениям или полному отсутствию менструаций наряду с бесплодием и невынашиванием. У некоторых снижается физическое удовольствие (либидо). У мужчин возникают проблемы с эрекцией (потеря потенции). Снижение уровня пролактина может проявиться только у женщин после родов в виде отсутствия грудного молока. 

Гормон роста. Он важен не только для роста тела и развития детей. У взрослых он также контролирует основные функции организма, такие как костный, жировой и мышечный метаболизм. Если орган вырабатывает слишком много гормона роста из-за аденомы, тело растет. У детей до закрытия зон роста говорят о высоком росте (гигантизме).

У взрослых большинство зон роста костей уже закрыты. При аденоме гипофиза, вырабатывающей гормон роста, особенно увеличиваются кисти и стопы, а черты лица огрубевают (акромегалия). По мере роста челюсти зубы расходятся. Кроме того, больные часто больше потеют. У некоторых людей происходит защемление нерва в руке (синдром запястного канала), что вызывает боль. У взрослых и у детей повышается артериальное давление. Развившаяся опухоль также может снижать секрецию гормона роста. В таком случае у детей отмечается задержка роста. Взрослые люди часто чувствуют себя менее активными. Их жировой обмен иногда нарушается, в некоторых случаях также повышается уровень липидов в крови. 

Гормоны коры надпочечников. Гипофиз также стимулирует надпочечники с помощью адренокортикотропного гормона (АКТГ),  который активирует выработку кортизола (гормона стресса) и половых гормонов (андрогенов) в надпочечниках, когда это необходимо. Если аденома гипофиза нарушает выработку этого гормона, изменяются сложные процессы в организме — прежде всего жировой, кальциевый, углеводный, иммунный обмен. Если при патологии вырабатывается слишком много АКТГ, развивается болезнь Кушинга. Признаками заболевания являются избыточный вес (ожирение), перераспределение жира в области лица и живота, лунообразное лицо, растяжки на верхней части тела, высокое артериальное давление, диабет (сахарный), остеопороз, задержка воды в тканях (отеки), психологические симптомы, такие как как депрессия и тревога, плохая заживляемость ран и рецидивирующие гнойничковые поражения кожи. И наоборот, когда аденома гипофиза подавляет продукцию АКТГ, возникают слабость, утомляемость, потеря веса, тошнота и рвота, гипотония.

Гормоны щитовидной железы. В редких случаях при развитии опухоли изменяется функция щитовидной железы. Гормон щитовидной железы тироксин действует так же, как бензин для автомобиля. Он приводит в движение практически весь метаболизм в организме. Когда он вырабатывается в избытке из-за аденомы гипофиза, сердце бьется быстрее, чем обычно, вы потеете, и ваш кишечник работает интенсивнее, снижается вес. Иногда возникают диарея и лихорадка. Если, с другой стороны, из-за болезни организм вырабатывает слишком мало гормонов щитовидной железы, многие метаболические процессы замедляются. Больные усталые и вялые, постоянно хотят спать, мерзнут, страдают запорами, у них появляются отеки и увеличивается масса тела.

Антидиуретический гормон (АДГ). Он контролирует баланс жидкости в организме. Это гарантирует, что с мочой не будет потеряно слишком много воды. В результате это также влияет на концентрацию солей в крови и кровяное давление. Гипоталамус вырабатывает АДГ, гипофиз хранит его и высвобождает при необходимости. Аденома, поражающая гипоталамус, нарушает метаболизм АДГ. Если АДГ недостаточно, больные страдают несахарным диабетом: они выделяют много литров прозрачной мочи (полиурия) и чтобы компенсировать потери жидкости, много пьют. Причем этот процесс протекает круглосуточно: больные вынуждены и ночью, и днем часто ходить в туалет и находиться вблизи источника жидкости.

Возможные осложнения и риски

Течение заболевания и прогноз аденомы гипофиза в решающей степени зависят от того, когда ее обнаружит врач и когда начнется лечение. При своевременном лечении прогноз очень хороший. Некоторые больные полностью излечимы, другим нужно принимать гормоны пожизненно.

Долгосрочные гормональные изменения могут повредить многие различные органы в организме. Нераспознанный гормональный дисбаланс, вызванный аденомой гипофиза, редко приводит к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение на развитие опухоли, врачи разных специальностей работают вместе, чтобы полностью обследовать пациента. Рентгенологи используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) для исследования гипофиза. Так они могут увидеть, есть ли на самом деле это опухоль и где именно она расположена. С помощью этих методов визуализации также можно определить размер опухоли и любые кальцификации. Невролог осматривает больного при появлении мышечного паралича или головных болей. Если есть нарушения зрения, подключается офтальмолог.

Эндокринологи особенно важны в случае диагностики заболевания. Учитывая описание жалоб пациентов они оценят, не нарушен ли определенный гормональный фон. Индивидуальные концентрации гормонов и другие параметры, важные в случае аденомы гипофиза, могут быть измерены в крови, слюне и моче пациента. Так врачи узнают, какая эндокринная железа поражена. Даже после лечения пациенты регулярно обследуются эндокринологами.

Аденома гипофиза часто вызывает очень неспецифические симптомы, которые можно отнести и к другим заболеваниям. Поэтому в некоторых случаях требуется много времени, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Как лечить аденому гипофиза

Если опухоль не вызывает никаких симптомов, лечение проводят не всегда. Врач через определенные промежутки времени с помощью рентгенологического и гормонального исследований проверяет, растет ли опухоль и требует ли лечения.

Какая терапия подходит для аденомы гипофиза, зависит от каждого пациента. Как правило, все задействованные врачи, в том числе специалисты по гормональным заболеваниям (эндокринологи), обсуждают с человеком, какое лечение наиболее целесообразно. В принципе, аденому гипофиза можно оперировать, облучать и лечить лекарственными препаратами. Выбор терапии зависит от размера образования и вида нарушения гормонального фона. 

Во время операции хирурги стараются удалить опухоль как можно полнее. Особенность этой операции в том, что ее часто проводят через нос. В результате на голове после операции не остается рубца. В случае больших опухолей иногда необходимо сначала уменьшить их с помощью лучевой терапии. Во время операции есть риск повредить окружающие структуры, такие как сосуды, нервы или сам гипофиз, что требует дальнейших лечебных мероприятий и комплексного обследования.

Не всем людям с аденомой гипофиза требуется операция. Гормонопродуцирующие опухоли, такие как пролактинома, часто хорошо поддаются медикаментозному лечению. Кроме того, лекарственная терапия может быть использована перед хирургическим вмешательством и в случае необратимого повреждения органа со снижением выработки гормонов после лечения. АДГ, гормоны щитовидной железы, гормоны роста, половые гормоны и гормоны стресса должны быть восполнены лекарствами в случае их дефицита (заместительная гормональная терапия).

Однако, поскольку организм вырабатывает и выделяет некоторые гормоны в разных количествах в течение дня и в зависимости от соответствующего этапа жизни, назначение заместительной гормональной терапии не всегда просто. Для оптимального подбора дозы (например гормонов стресса) необходимо определять различные параметры организма в разное время суток. В определенных ситуациях, таких как стресс или инфекции, пациенты иногда принимают большую или меньшую дозу лекарств, чем обычно. Поэтому врач регулярно контролирует гормональную терапию.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

1. Tortosa, F. et Webb, S.M.: Novel aspects in histopathology of the pituitary gland, in: Endocrinol Diabetes Nutr 2017; 64(3): 152-161

2. Klingmüller, D. et al.: Diagnostik von Hypophysenadenomen, in: Deutsches Ärzteblatt (2001), Ausgabe 46

3. Krams, M. et al.: Kurzlehrbuch Pathologie, Georg Thieme Verlag, 2. Auflage, 2013

4. Robert, M., Kliegman, M.D.: Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1, in: Nelson Textbook of Pediatrics, ed. 21, 2020